Статьи >>  Гипертрофическая Кардиомиопатия (HCM)

Гипертрофическая Кардиомиопатия (HCM)

Гипертрофическая кардиомиопатия (далее HCM) является сердечной болезнью, которая распространена у кошек вне зависимости от породы. HCM - генетическое заболевание, которое наследуется аутосомно-доминантным способом. У людей HCM вызван мутациями в генах, которые кодируют белки, ответственные за сокращение сердечного мускула. Сокращение количества белка, названного myomesin – один из белков, необходимых для нормального сокращения сердечной мышцы – было зафиксировано у Мейн-кунов с HCM.

Гипертрофическая кардиомиопатия - беспорядок, в котором сердечный мускул становится нехарактерно плотным (в случае DCM мышца истончается), и сокращает эффективную работу сердца, что, в конечном счете, приводит к остановке сердца и/или эмболии (образование кровяных сгустков, тромбов).

Это может быть установлено эхокардиографией (ультразвуковое исследование сердца), которое должно быть выполнено ветеринарным кардиологом, с выдачей владельцу результатов исследования. Некоторые исследуемые коты и котята имеют явные шумы в сердце, в то время как у других шумы в сердце отсутствуют, что не является категорическим свидетельством того, что котенок или кот здоровы.

Рекомендуется, чтобы начальная эхокардиограмма была выполнена прежде, чем кот получает допуск в разведение, последующая проверка должна быть выполнена приблизительно в возрасте двух лет.

Эта болезнь поддаётся лечению, но может привести к внезапной смерти подросших котят и взрослых животных.

Хотя HCM – наследственное заболевание, оно не проявляет себя при рождении котёнка. Вместо этого эта болезнь развивается в течение долгого времени.

Развитие и серьезность HCM могут быть разными даже у животных, которые рождены в одном помёте. Эти изменения происходят из-за уникальных особенностей аутосомно-доминантного наследования, известного как "колебания" и "неполной пенетрантности". Часто колебания проявляются из-за половых различий.

Вообще, у мужских особей болезнь развивается в более раннем возрасте, и обычно прогрессирует быстрее. Но не все колебания происходят из-за разницы полов, как бы то ни было. Например, кот может показать признаки серьезной болезни в раннем возрасте, в то время как любой из его или её родителей может показать очень медленную прогрессию болезни.

Хотя это ещё не доказано, некоторые животные могут, очевидно, не болеть и не проявлять признаков HCM в возрасте пяти лет или старше, даже притом, что они обладают мутирующим геном, который вызывает HCM.

Важно понять, что HCM - генетическая болезнь и что это унаследовано аутосомно-доминантным способом. Также важно понять особенности аутосомного господства.

Аутосомно-доминирующий один родитель имеет мутацию в гене, который закодирован для белка, который, в свою очередь, вносит свой вклад в структуру некоторой части ячейки. В случае, если задействован только один родитель - 50 процентов белка, который следует из видоизмененного гена, неправильны и обычно нефункциональны. Ячейки, как здания, обычно не могут функционировать, когда только 50 % их структуры работают нормально. Следовательно, ячейка становится нефункциональной.

Напротив, много болезней, унаследованных как аутосомным путём, имеют мутацию в гене, который закодировал для фермента. В большинстве достаточный запас ферментов существует, так что только 50 % фермента должно быть вовлечено в систему, чтобы она функционировала нормально. Однако, когда сто процентов фермента нефункциональны, болезнь уже находится в последней стадии. В этой ситуации, животное должно было унаследовать неправильный ген.

Так как HCM унаследован аутосомно-доминантным способом, соответственно коту достаточно только иметь только одного родителя с мутацией HCM. Этот родитель может продолжить производить потомство, которое будет и далее передавать HCM, хотя может и не проявлять никаких признаков болезни.

Коты, которые показывают неявные (неклинические) признаки HCM, могут иметь, очевидно, нормальное сердце на эхокардиограмме, сердце с незначительными изменениями на эхокардиограмме, или сердце с очевидными изменениями на эхокардиограмме. Только коты с серьезной стадией болезни проявляют клинические признаки, связанные с остановкой сердца (например, учащённое дыхание, хрипы, тяжёлое дыхание).

Поскольку некоторые животные имеют только незначительные изменения или те, которые нельзя заметить на эхокардиограмме, не у всех Мейн-кунов могут быть проявления мутации генов, HCM. Следовательно, будет невозможно полностью устранить HCM у кошек, используя этот способ диагностики. Однако, есть сомнения, что УЗИ сердца может уменьшить сферу действия болезни у Мейн-кунов и что именно оно должно использоваться с этой целью.

Заводчики нашей породы борются с этой болезнью, поскольку это, как мы уже поняли, та болезнь, которая может встречаться у Мейн-кунов. Понимается, что каждый заводчик ответственен за свои собственные решения относительно методов разведения и, поэтому, каждый заводчик одинаково ответственен за здоровье и благосостояние каждого котенка, рождённого в его питомнике. Однако, из-за коварности HCM и его смертельного воздействия на животных, мы рекомендуем, чтобы каждый заводчик был уверен в том, что он может показать результаты УЗИ каждого из котов, участвующих в программе разведения.

УЗИ сердца для выявления HCM должно быть сделано ветеринарным кардиологом. Ранние стадии HCM обычно не обнаружимы через кардиограмму или прослушивание. Как минимум, выявление HCM с помощью УЗИ должно включать в себя полную физическую нагрузку и эхокардиограмму. Дополнительные тесты, такие как доплерография, могут быть сделаны на усмотрение заводчика и/или ветеринарного врача. Вычленение HCM из генетической базы Мейн-кунов имеет предельное значение для последующего развития породы.